+38-067-291-69-92
+38-063-694-20-66
+38-066-897-48-55
tibet7@mail.ru
tibeta.com.ua
  Корзина
Личный кабинет
  Логин
Вход
  Пароль
Регистрация      Забыли пароль?
Навигация
Поделиться



Купить продукты
Препарат для диабетиков
Препарат для диабетиков
Препарат для нервной системы ( жидкий )
Препарат для нервной системы ( жидкий )
Препарат для нервной системы ( жидкий ) - комплект 3шт.
Препарат для нервной системы ( жидкий ) - комплект 3шт.
Ваше мнение
Как Вы относитесь к нашим продуктам?
 Очень нравится!
 Хороший продукт
 Нейтрально
 Совсем не нравится!

Всего ответов: 178
Подписка на новости
E-mail address
 Подписаться
Отправить
 Отписаться
Статистика
Сейчас в магазине
В магазине: 6 посетитель(ей)

Статистика за сегодня
Просмотров за сегодня: 1000
Посетителей за сегодня: 282

Статистика за всё время
Всего просмотров: 7246737
Всего посетителей: 2182032



Альбинизм, симптомы и лечение альбинизма

Альбинизм, симптомы и лечение альбинизма


причины альбинизмаАльбинизмом называется врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках, пигментной и радужной оболочки глаза. В основе данного заболевания лежит неспособность меланоцитов образовать меланин. Это обусловлено инактивацией тирозиназы. Такое заболевание уже известно из давних времен, его характеристика была описана в Риме и Древней Греции.

Причины. Сегодня считают, что причина данного заболевания кроется в отсутствии фермента тирозиназы, которая необходима для нормального синтеза меланина. Меланин это особое вещество, от которого полностью зависит окрас тканей. Поэтому белый цвет альбиносов, это не окраска, а ее отсутствие.

Принято выделять тотальный, неполный и частичный альбинизм.

Тотальный альбинизм наследуется со средней частотой 1:10  000-20 000 аутосомно-рецессивно. Носителями мутанного гена являются 1,5% от всех нормально пигментованых людей. Дипегминтацию наблюдают от самого рождения, которая сопровождается нарушение потоотделения, сухостью кожи, гипер-гипотрихозом, особенно на открытом участке кожи. У таких больных очень легко могут возникнуть солнечные ожоги, актинический хейлит. Отмечается их предрасположенность к развитию телеангиэктазии, эпителиомы, керата. Зрачки кажутся красными по причине отсутствия пигмента в ткани глаза. Для них характерна светобоязнь и горизонтальный нистагм. Очень часто можно наблюдать сходящееся косоглазие, в результате нарушения рефракции снижается острота зрения, катаракты и микрофтальмия. Такие больные очень часто бесплодны, они страдают иммунодефицитом, пороками развития, сокращением продолжительности жизни и олигофренией.

Неполный альбинизм отличается от предыдущей формы. Он наследуется аутосомно-доминантно, иногда рецессивно. Отмечается снижение активности тирозиназы, гипопигметация кожи, радужки, волос, фотофобия. Иные дефекты не регистрированы.

Частичный альбинизм наследуют аутосомно-доминантно, и все проявления наблюдают уже при рождении. Данное заболевание характеризуется появлением участков ахромии на лице, животе, нижних конечностях и прядей седых волос. Данные пятна имеют неправильную границу, а на их поверхни отмечаются темно-коричневые пятнышки, вокруг которых коже очень часто пигментирована. Другие органы обычно не поражаются. Данное заболевание – это одно из проявлений синдромов Клейна-Ваарденбурга, Чедиака-Хигаси, Титце, Хермански-Пудлака, Менде, Кросса-МакКьюзика-Брина.


Глазной альбинизм

•    Тип 1 – глазной альбинизм Нетлшипа-Фолза, 300500, К. Клиническая картина – дипегминтация глазного дна с выступающими сосудами, фотофобия, нистагм, тремор головы, снижение остроты зрения, мозаика глазного дна у гетерозиготных носительниц, нормальная пигментация кожи, макромеланосомы.
•    Тип 2 – глазной альбинизм Форсиуса-Эрикссона, 300600, К. Клиническая картина: гипоплазия зрительной ямки, депигментация глазного дна, нистагм, снижение зрения, астигматизм, миопия, цветовая слепота, макромеланосомы отсутствуют при обследовании электронной микроскопии. Примечание. Данную патологию еще называют болезнью Аландских островов.
•    Тип 3 – 203310, 6g13-g15, P. Клиническая картина: нарушение зрение, врожденный нистагм, просвечивающие радужки, фотофобия, гиперплазия зрительной ямки, депигментация глазного дна, косоглазие. При лабораторном исследовании проявляется нормальная активность тирозиназы.

Лечение альбинизма

Показано применение фотозащитных средств и декоративной косметики. Для того чтобы придать коже желтоватый оттенок при неполном или тотальном альбинизме рекомендуется бета-каротин. Больному советуют избегать солнечных облучений и обязательно принимать светозащитные препараты при выходе на улицу. Для профилактики передачи аномалии по наследству необходимо консультироваться медиками-специалистами. Эффективного метода лечения заболевания не существует

 

Звоните ( с 10:00 до 18:00 ): Киевстар +38-067-291-69-92    LIFE +38-063-694-20-66    МТС +38-066-897-48-55
e-mail: tibet7@mail.ru     skype: tibeta.com.ua