+38-067-291-69-92
+38-063-694-20-66
+38-066-897-48-55
tibet7@mail.ru
tibeta.com.ua
  Корзина
Личный кабинет
  Логин
Вход
  Пароль
Регистрация      Забыли пароль?
Навигация
Поделиться



Купить продукты
Препарат для диабетиков
Препарат для диабетиков
Препарат для нервной системы ( жидкий )
Препарат для нервной системы ( жидкий )
Препарат для нервной системы ( жидкий ) - комплект 3шт.
Препарат для нервной системы ( жидкий ) - комплект 3шт.
Ваше мнение
Как Вы относитесь к нашим продуктам?
 Очень нравится!
 Хороший продукт
 Нейтрально
 Совсем не нравится!

Всего ответов: 178
Подписка на новости
E-mail address
 Подписаться
Отправить
 Отписаться
Статистика
Сейчас в магазине
В магазине: 6 посетитель(ей)

Статистика за сегодня
Просмотров за сегодня: 739
Посетителей за сегодня: 249

Статистика за всё время
Всего просмотров: 7121963
Всего посетителей: 2141955



Фенилкетонурия

Фенилкетонурия является врожденным заболеванием.


лечение фенилкетонурииДанное заболевание вызывается нарушением перехода фенилаланина в тирозин и приводит к задержке психического развития.

Клиническая картина

Психическое и неврологическое расстройство
Повышенная возбудимость
Умственное недоразвитие
Стереотипные движения
Странное положение конечностей
Неспецифическая поза и осанка
Специфическая походка
Повышение сухожильных рефлексов
Микроцефалия
Дефект в формировании миелина
Судороги
Изменения кожи
Сухость
Гипопигментация
Экзема
Гипопигментированые волосы
Склеродермия
Рвота в новорожденном периоде
Катаракта, светлые радужки
Мышиный запах тела


ЛЕЧЕНИЕ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ

Лечение проводится в амбулаторном режиме, а в случае нестабильной концентрации фенилаланина плазмы возможна госпитализация для корректировки диеты.

Прямо с момента подтверждения диагноза применяется диета с ограничением фенилаланина. Исключаются продукты животного происхождения, продукты с содержанием растительного белка необходимо нормировать, учитывая возраст и массу тела ребенка. Дефицит микроэлементов и пищевого белка компенсируется специальными продуктами питания. Лечение проводится за счет государства под особым наблюдением лечащего врача.
В случае атипичной формы фенилкетонурии назначают особую диету, где необходимы обогащенные тетрагидробиоптерины. К сожалению, к клиническому улучшению больных это не приводит.

Лекарственная терапия

Для того, чтобы компенсировать витаминную и белковую недостаточность в случае назначения ограничительной диеты, необходимо использовать белковые гидролизы, а также смеси обогащенные витаминами и микроэлементами: Фенил 100, Лофеналак, Афенилак, Тетрафен, Фенил 400. Доза рассчитывается с учетом содержания естественного белка рациона больного, его массы тела, а также возраст. В некоторых случаях эффективнее введение дигидробиоптерина в/в. Отмечен также некоторый эффект после применения леводопы.

МЕРЫ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ.

Триметоприн способен ухудшить состояние больного с атипичной ФКУ. Генотерапия. Из основных 3 шагов, которые требуются для генотерапии, 2 выполнены. Однако для эффективой передачи гена требуется еще дальнейшая разработка. Ретровирусные векторы в принципе достаточно эффективны in vitro in, но они имеют низкую эффективность in vivo. Рекомбинантные векторы на короткое время успешны, но в организме они сохраняются несколько недель по причине иммунного ответа.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Для избегания развития клинической картины классической фенилкетонурии необходимо своевременно начать диетическое лечение. Данное лечение проводится до полового созревания, а иногда и дольше. В том случае, если женщина больная и не может выносить здоровый плод, показано применить специальное лечение, которое следует начать перед зачатием и которое продолжается до родов. Цель такого лечения – исключить поражение плода.

 

Звоните ( с 10:00 до 18:00 ): Киевстар +38-067-291-69-92    LIFE +38-063-694-20-66    МТС +38-066-897-48-55
e-mail: tibet7@mail.ru     skype: tibeta.com.ua